IgA腎病的臨床病理護(hù)理調(diào)查范文
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本文作者：黃建萍都娟單位：北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院腎病免疫科
iga腎病(IgAnephropathy，IgAN)為一種免疫病理診斷，是以IgA或IgA為主的免疫球蛋白伴補(bǔ)體C3呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區(qū)的臨床病理綜合征，它屬于一種特殊類型的腎小球腎炎，占原發(fā)性腎小球疾病的26%～34%［1］，該疾病多發(fā)于兒童和青年，男女比例約為2：1，起病前多有上呼吸道感染等誘因，臨床表現(xiàn)多種多樣，以發(fā)作性肉眼血尿和(或)持續(xù)性鏡下血尿最為常見，可伴蛋白尿。部分患兒表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎綜合征，甚至急進(jìn)性腎炎綜合征，可并高血壓及腎功能減退。現(xiàn)對近年來IgAN臨床和病理方面的新進(jìn)展進(jìn)行綜述，以加深臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識(shí)。
1臨床研究進(jìn)展
1．1臨床分型參照2010年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制訂的兒童常見腎臟疾病診治循證指南，建議將我國兒童原發(fā)性IgAN臨床表現(xiàn)分為以下7種類型［2］:(1)孤立性血尿型;(2)孤立性蛋白尿型(24h尿蛋白定量＜50mg•kg－1);(3)血尿和蛋白尿型;(4)急性腎炎型;(5)腎病綜合征型;(6)急進(jìn)性腎炎型;(7)慢性腎炎型。
1．2臨床特點(diǎn)
1．2．1血尿發(fā)作性肉眼血尿是IgAN的首發(fā)及突出表現(xiàn)，多在呼吸道感染后出現(xiàn)，感染控制后肉眼血尿消失；但也有部分患兒表現(xiàn)為單純鏡下血尿，夏正坤等［3］對256例IgAN患兒［年齡(9．6±2．7)歲］的研究顯示，孤立性血尿型134例，占53．2%。其中肉眼血尿53例，鏡下血尿81例。目前普遍認(rèn)為發(fā)作性肉眼血尿患兒的預(yù)后好于表現(xiàn)為鏡下血尿的患兒［4］，可能是由于患兒家長早期予以重視，及早進(jìn)行腎活檢并進(jìn)行干預(yù)有關(guān)。如Wakai等［5］對日本2269例IgAN的研究顯示:輕微血尿(RBC1～29個(gè)/HP)與終末期腎病(ESRD)的相關(guān)性明顯高于嚴(yán)重血尿(RBC≥30個(gè)/HP)，且與年齡無關(guān)，其中7aESRD的累積發(fā)病率:輕微血尿?yàn)?4．7%，而嚴(yán)重血尿只為7.9%;Glassock［6］認(rèn)為持續(xù)鏡下血尿時(shí)間超過6個(gè)月是IgAN臨床和病理的危險(xiǎn)因素;蔡勇等［7］報(bào)道單純鏡下血尿與發(fā)作性肉眼血尿IgAN患者比較，其腎臟的病理分級(jí)無明顯差別，提示單純鏡下血尿者腎臟病理嚴(yán)重程度并不輕于發(fā)作性肉眼血尿者，血尿嚴(yán)重程度與病理嚴(yán)重程度不呈正相關(guān)，單純鏡下血尿者也應(yīng)盡早進(jìn)行腎活檢，以明確腎損害的程度，及時(shí)進(jìn)行干預(yù)，延緩疾病發(fā)展。
1．2．2蛋白尿多項(xiàng)研究證實(shí)，蛋白尿是影響IgAN預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。有學(xué)者對58例單純蛋白尿與蛋白尿伴血尿的成人IgAN患者進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，與反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿患者比較，臨床表現(xiàn)以單純蛋白尿?yàn)橹鞯幕颊吒哐獕喊l(fā)生率、尿蛋白定量、血肌酐水平均較高，病理分級(jí)也較重，預(yù)后較差［8］。Reich等［9］也發(fā)現(xiàn)24h尿蛋白定量的下降為預(yù)后的良好指標(biāo)。此外，尿蛋白的組成也和預(yù)后有關(guān)，吳杰等［10］對143例原發(fā)性IgAN患者尿蛋白成分進(jìn)行研究，顯示α1-微球蛋白(α1-MG)隨著臨床及病理各項(xiàng)指標(biāo)加重均明顯升高，因此，尿α1-MG明顯升高提示預(yù)后不良。此外，Peters等［11］對IgAN患者隨訪分析中發(fā)現(xiàn)尿腎損傷因子-1(KIM-1)和嗜中性粒細(xì)胞相關(guān)明膠酶蛋白(NGAL)升高是IgAN發(fā)展為ESRD的危險(xiǎn)因素。此外，Xu等［12］對IgAN產(chǎn)生蛋白尿的機(jī)制進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)伴蛋白尿的IgAN患者中存在足細(xì)胞損傷，表現(xiàn)為足細(xì)胞周期調(diào)節(jié)蛋白、結(jié)構(gòu)蛋白的改變，足突融合及足細(xì)胞數(shù)目減少。
1．2．3高血壓IgAN是實(shí)質(zhì)性高血壓的重要原因之一。石詠軍等［13］對507例腎功能正常的IgAN患者高血壓特點(diǎn)進(jìn)行研究，結(jié)果顯示IgAN患者中高血壓的發(fā)生率為35．6%。Seeman等［14］對28例IgAN患兒進(jìn)行動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)54%的患兒有高血壓，平均動(dòng)態(tài)血壓的數(shù)值晚上高于白天，IgAN病理分型為Ⅲ～Ⅳ型的患兒高血壓的發(fā)生率高于病理分型為Ⅰ～Ⅱ型患兒(67%vs38%)，但二者無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0．13)。近年來，腎血管病變越來越受到重視，大量研究發(fā)現(xiàn)，IgAN患者中小動(dòng)脈壁增厚是影響IgAN患者高血壓發(fā)生的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。Wu等［15］研究發(fā)現(xiàn)，與非IgAN患者相比，IgAN患者高血壓的發(fā)生率較高，發(fā)病年齡較輕(＜35歲)，腎損害程度較重，高血壓可引起小動(dòng)脈性腎硬化，而腎血管病變又會(huì)促進(jìn)高血壓的發(fā)展。
1．2．4腎功能不全胡振偉等［16］對成人IgAN研究發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎的IgAN，其病理類型較差，易伴腎功能不全，建議該類患者早期進(jìn)行腎活檢。在兒童中，慢性腎功能不全少見，急性腎功能不全(ARI)在臨床表現(xiàn)為肉眼血尿的IgAN患兒較常見［15］，成人資料顯示表現(xiàn)為肉眼血尿的IgAN發(fā)生ARI后，約25%的患兒腎功能不能恢復(fù)至基礎(chǔ)水平［17］。
2病理研究進(jìn)展
2．1病理分型參照2010年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組制訂的兒童常見腎臟疾病診治循證指南，推薦其為現(xiàn)階段我國兒童原發(fā)性IgAN病理分級(jí)參照標(biāo)準(zhǔn)［2］:Ⅰ級(jí):絕大多數(shù)腎小球正常，偶見輕度系膜增寬(節(jié)段)伴/不伴細(xì)胞增殖;Ⅱ級(jí):50%以下腎小球局灶節(jié)段性系膜增殖或硬化，罕見小的新月體;Ⅲ級(jí):輕至中度彌散性系膜細(xì)胞增殖和系膜基質(zhì)增寬，偶見小新月體和球囊黏連;Ⅳ級(jí):重度彌散性系膜細(xì)胞增殖和基質(zhì)硬化，部分或全部腎小球硬化，可見新月體(＜45%);Ⅴ級(jí):病變性質(zhì)類似Ⅳ級(jí)，但更嚴(yán)重的是，＞45%腎小球伴新月體形成。2009年國際腎臟學(xué)會(huì)提出了牛津分型［18］系統(tǒng)，此方法包含4個(gè)參數(shù)，即系膜增殖程度評(píng)分、節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增殖和腎小管萎縮或間質(zhì)纖維化，這4種病變是評(píng)價(jià)IgAN預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。相比較而言，牛津分型能夠更清楚客觀地判斷腎臟損害程度。在兒童IgAN中，雖然系膜增生及毛細(xì)血管內(nèi)增生常見，而腎小球硬化和腎小管間質(zhì)病變少見，但與成人比較，牛津分型在預(yù)測腎功能及IgAN的腎臟存活率方面是無差異的，因此，該分型同樣適合于兒童IgAN。
2．2腎小管間質(zhì)病變近幾年隨著大量研究的深入，人們認(rèn)識(shí)到腎間質(zhì)血管病變、腎間質(zhì)纖維化、系膜增殖、腎小球硬化、間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤相互關(guān)聯(lián)，相互促進(jìn)。文獻(xiàn)報(bào)道，IgAN腎間質(zhì)血管病變、腎小球病變和腎小管間質(zhì)損害存在直接關(guān)系，且互為因果，三者之間形成相互促進(jìn)的惡性循環(huán)，導(dǎo)致ESRD出現(xiàn)［19］。研究表明，隨著腎小管間質(zhì)病變程度加重，蛋白尿、肌酐等反映腎功能的臨床指標(biāo)也加重［20］。腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化均為不可逆性病變，失去治療價(jià)值，但腎小管間質(zhì)炎性反應(yīng)則為急性病變，對糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，為可逆性病變，正如Myllymki等［21］報(bào)道，腎小管間質(zhì)炎性反應(yīng)的嚴(yán)重程度及腎小管間質(zhì)CD3+T細(xì)胞浸潤是影響IgAN預(yù)后的危險(xiǎn)因素，糖皮質(zhì)激素可抑制其炎性反應(yīng)，改善其預(yù)后。
2．3新月體形成與IgANBitencourt等［22］的隨訪研究發(fā)現(xiàn)伴新月體形成的IgAN與血肌酐升高、蛋白尿增加和發(fā)生高血壓的概率高有關(guān)。Bazzi等［23］對病理類型表現(xiàn)為新月體型的IgAN患者研究發(fā)現(xiàn)，與無新月體形成的IgAN比較，細(xì)胞性新月體百分比和肌酐水平無相關(guān)性，疾病進(jìn)展的危險(xiǎn)性無明顯差別，其原因是細(xì)胞性新月體反映毛細(xì)血管襻的急性損傷，是可逆性損傷，治療反應(yīng)相對好，而纖維性新月體代表著不可逆性損傷，治療反應(yīng)較差，因此，在細(xì)胞性新月體期應(yīng)積極治療，可改善預(yù)后。
2．4免疫球蛋白沉積有學(xué)者認(rèn)為系膜區(qū)僅有IgA沉積者預(yù)后好，有IgG和(或)IgM沉積者其腎臟損害程度及預(yù)后較差。Tissandié等［24］研究發(fā)現(xiàn)，系膜區(qū)IgG沉積是腎功能不全的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，推測可能是IgG易與糖基化缺陷的IgA1形成復(fù)合物，其共同激活系膜細(xì)胞，促進(jìn)其產(chǎn)生炎性反應(yīng)，加重腎臟損害。但是，更多資料顯示IgAN預(yù)后和系膜區(qū)免疫沉積種類(IgG、IgM、C3)無關(guān)。國外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，系膜區(qū)C4d的沉積為預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素，系膜區(qū)C4d沉積為補(bǔ)體的凝集素旁路途徑活化的標(biāo)志，而后者則會(huì)加重腎臟損害［25］。
雖然IgAN曾被認(rèn)為是一種良性疾病，但一些長期隨訪研究表明該病是引起腎衰竭的較常見原因，有成人資料顯示，25%～30%發(fā)病者20～25a出現(xiàn)ESRD［26］，而兒童資料顯示約15%的患兒10a內(nèi)出現(xiàn)ESRD［22］，需要進(jìn)行長期的腎臟替代治療，嚴(yán)重影響了患者的健康，故對于IgAN患者早期行腎活檢非常重要，可了解其病理類型及腎損害程度，并結(jié)合臨床表現(xiàn)制定個(gè)體化的治療方案進(jìn)行積極干預(yù)，保護(hù)其腎功能。