炎癥疾病的病理學研討范文

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病理檢查

大體:腫塊大小直徑1．0～4．5cm，呈橢圓形或多結節不規則形，無明顯包膜，切面灰白灰褐色，質地韌，有彈性。鏡下:主要表現為表皮下結節、涎腺病變及淋巴結侵犯。所有病變(軟組織、涎腺、淋巴結)主要由增生的淋巴組織組成，伴有大小不一的淋巴濾泡形成，生發中心增生活躍(圖1A);少數生發中心進行性轉化，部分生發中心內可見血管化和多核細胞，以及纖維化和嗜伊紅物質沉積(圖1B)。濾泡間可見增生的血管，形似淋巴結副皮質區內的毛細血管后微靜脈(上皮樣小靜脈)，內皮常呈扁平狀，也可呈立方狀或腫脹狀(圖1C);濾泡旁、濾泡間及血管周聚集大量成熟的嗜酸性粒細胞，可形成嗜酸性微膿腫(5/7)(圖1D);病變發生在涎腺者(3/7)均同時累及軟組織和淋巴結，涎腺病變常位于淋巴結病變周圍，病變腺體破壞，腺泡萎縮，間質內可見淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。

免疫組織化學

病變內位于淋巴濾泡生發中心的淋巴細胞表達CD20(圖2A)、CD79α和Bcl-6，Ki67指數為5%;外套層細胞表達Bcl-2;濾泡間淋巴細胞大部分表達CD3(圖2B)、CD45RO，濾泡樹突網CD21和CD23陽性，血管增生并大量分布在濾泡間，且呈CD34陽性表達。

討論

Kimura病于1937年由我國金宅顯醫師首先報道，并命名為嗜伊紅細胞性增生性淋巴肉芽腫。1948年，日本學者木村哲二等對其作了較為系統的描述。1959年，Lizuka在文章中直接用木村哲二的英文姓Kimura來命名此病，并得以廣泛使用。

KD的命名曾比較混亂，有軟組織嗜伊紅色肉芽腫、嗜酸性粒細胞性淋巴結病和嗜酸性粒細胞性濾泡增生癥候群等病名。KD主要發生在中國、日本和東南亞地區，很少發生于西方國家，發病高峰為30～60歲，男女比例約4～7∶1。臨床常表現為頭頸部皮下軟組織或大唾液腺的無痛性腫塊，可伴有區域淋巴結腫大，有時淋巴結腫大是該病的唯一表現。30%～40%的病例呈多灶性，但多發生在同一區域。

也可見于腹股溝、胸壁和四肢等處。KD發病緩慢，病程較長，可自行消退，也可復發，患者可有低熱等全身性癥狀。病變早期被覆表皮色澤多正常，隨病變發展，部分患者可因患處皮膚瘙癢而反復抓繞，致使皮膚粗糙、增厚和色素沉著。發生皮下者常為較深在的腫塊，一般無觸痛或壓痛，邊界不清，與皮膚可有粘連，早期腫塊質地較軟，隨病程延長逐漸變為硬韌。實驗室檢查常顯示外周血中嗜酸性粒細胞增多(包括分類計數和絕對值)，血清IgE檢測也常超過正常范圍。有報道該病可同時并發腎臟損害，其中12%～16%的患者伴有蛋白尿，腎病綜合癥是其最常見的并發癥。KD的病因尚未明確，可能與CD4+T細胞免疫調節紊亂及IgE介導的Ⅰ型變態反應有關，白細胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等在本病的發生中起了一定的作用。本組7例均為男性，年齡在21～73歲，中位年齡57歲。腫塊均位于頭頸部，4例有EC異常升高，但未見有皮膚瘙癢及合并腎損傷者。

KD較少見，術前誤診率較高，病理學檢查是其確診的主要手段。典型病理改變包括:(1)大量嗜酸性粒細胞浸潤，多呈灶性聚集或彌漫成片，可形成嗜酸性膿腫(具有診斷意義);(2)淋巴細胞增生，常形成淋巴濾泡，濾泡內也可有大量嗜酸性粒細胞浸潤并可發生嗜酸性膿腫，導致淋巴濾泡溶解，生發中心活躍增生可伴有嗜伊紅均質物沉積;(3)病灶區或淋巴結皮質區小血管增生，透明變性或纖維硬化;(4)纖維結締組織增生。免疫組化結果顯示KD的淋巴細胞增生是多克隆性的，淋巴濾泡為B細胞表達區域(CD20、CD79α和PAX5陽性)，濾泡間為T細胞為主區域(CD3和CD45RO陽性)，相當于淋巴結內的副皮質區。生發中心內的嗜伊紅沉積物多為免疫球蛋白，應用IgE的抗體顯示，其主要成分為IgE。Bcl-2在濾泡間區陽性表達，而生發中心內細胞Ki-67表達增強。目前還未見特異性的免疫標記物或分子標記物用于KD的診斷。

KD是一種淋巴組織增生為主的病變，其診斷需要與以下疾病鑒別:(1)血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞浸潤(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE):又稱上皮樣血管瘤。上皮樣血管瘤與KD在臨床與組織學上有一定的相似性，特別是與發生在軟組織的KD難以鑒別。ALHE多見于西方國家的中年女性，單發時以頭頸部為主，多發者可見四肢與軀干的皮下，很少侵犯深部組織，可合并腎病綜合征。組織學上以血管增生為主，由毛細血管或中等大的血管構成，內皮呈特征性的上皮樣，間質見多少不等的慢性炎細胞浸潤，但嗜酸性粒細胞數量遠不如KD明顯，極少見到淋巴濾泡及嗜酸性膿腫形成，無區域淋巴結的累及。(2)淋巴結朗格漢斯細胞組織細胞增生癥:常伴不定量的嗜酸性粒細胞浸潤，早期可有嗜酸性膿腫形成，后期常纖維化。但其可見特征性的朗格漢斯細胞增生，瘤細胞呈圓或卵圓形，核有縱溝，呈咖啡豆狀，S-100和CD1a陽性。(3)混合細胞型霍奇金淋巴瘤:炎性背景中有時可見較多嗜酸性粒細胞浸潤，需與KD鑒別，但前者往往能找到CD30或(和)CD15陽性的診斷性R-S細胞。(4)透明血管型Castleman病:以淋巴結血管濾泡特殊性增生為特點。與KD相似，其也可出現濾泡內及濾泡間血管增生，但其生發中心常萎縮并缺乏嗜酸性粒細胞浸潤。KD為良性病變，預后良好，但較易復發。臨床上，單發的局部腫瘤首選手術切除，病變范圍大、多發及術后復發的患者可采用糖皮質激素、放射治療。

作者：肖璇王聰徐祎單位：南京醫科大學第一附屬醫院病理科