特殊慢性淋巴細胞白血病病案分析范文
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慢性淋巴細胞白血病（CLL）簡稱“慢淋”，是一種淋巴細胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴細胞侵襲外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織。本病好發(fā)于60歲以上的老年人，且男性高于女性。本病特殊之處在于骨髓及外周血中幼稚淋巴比例明顯高于慢淋形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)2008版WHO分型方案，骨髓或外周血中腫瘤性前驅(qū)淋巴細胞（原始、幼稚淋巴）比例≥20％，并能排除母細胞性淋巴瘤浸潤骨髓的可能，則診斷為急性淋巴細胞白血病（ALL）。如果此例病例，僅僅從形態(tài)學(xué)角度去分析判斷，就會導(dǎo)致誤診。由于對于ALL與CLL的治療方案截然不同。誤診將給患者帶來巨大的損失。因此為了準(zhǔn)確診斷，減少誤診率。需要結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)診斷體系，做出綜合判斷。
1資料與方法
1．1一般資料
73歲男患者，因“體質(zhì)量下降1＋月，頭昏、乏力10＋天”入院。近1＋月前患者無明顯誘因出現(xiàn)體質(zhì)量下降（約7kg），無發(fā)熱、咳嗽，無多飲、多食、多尿，未予重視。10＋天前出現(xiàn)頭昏、乏力，伴雙下肢浮腫，無頭疼、惡心、嘔吐，無皮膚黏膜出血，無腹痛、腹瀉、黑便，無心悸、氣促及呼吸困難，為診治就診本院門診，查血常規(guī)提示：白細胞計數(shù)（WBC）117．93×109／L、淋巴細胞114．39×109／L、紅細胞計數(shù)（RBC）1．16×1012／L、血紅蛋白（HGB）36g／L、血小板計數(shù)（PLT）70×109／L；以貧血原因為急性白血病收入本院血液科。患者精神、飲食欠佳，睡眠尚可，二便正常，體質(zhì)量減輕約7kg。既往史：發(fā)現(xiàn)高血壓5年，未規(guī)律口服降壓藥；2年前于遵義市人民醫(yī)院行鼻竇炎手術(shù)；無遺傳病、傳染病史，無重大外傷、輸血史，無食物及藥物過敏史。患者入院后完善相應(yīng)檢查項目。查體：貧血貌，全身皮膚無黃染，左頸前、雙側(cè)鎖骨上、雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝觸及數(shù)枚花生米至核桃大小的淋巴結(jié)，質(zhì)韌可活動無壓痛。肝脾肋下未觸及，各生理反射存在，病理征陰性。輔查：鐵蛋白475．2μg／L；腎功（尿素，10．61mmol／L；尿酸，661μmol／L）。網(wǎng)織紅細胞、肝功未見異常。乙型肝炎五項、人類免疫缺陷病毒（HIV）＋梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）＋丙型肝炎測定均未見異常。血型鑒定：B型Rh陽性。骨髓象：有核細胞增生活躍，粒系增生明顯受抑，紅系分類未見幼紅細胞，淋巴分類，幼稚淋巴占24％，該類細胞多呈圓或橢圓形，漿量偏少，淺藍色，偶有瘤狀突起或邊緣不齊；核染色質(zhì)粗細不一，較致密，部分核仁較大，1～2個不等。外周血：白細胞數(shù)量明顯增高，分類幼淋占18％。骨穿結(jié)論：骨髓、血象幼淋分別占24％、18％，請臨床結(jié)合其他檢查綜合考慮。白血病免疫分型檢測結(jié)果：在CD45／SSC散點圖上，可見淋巴細胞群Lym，占有核細胞96．98％，主要表達CD2、CD20、HLA－DR、CD22、CD7、CD4、CD23、CD19、CD5、cCD79a、Kappa，弱表達CD13，不表達FMC－7、Lambda；提示慢性B淋巴細胞白血病（B－CLL）。
1．2治療方案
入院后予輸紅細胞糾正貧血，羥基脲膠囊抑制細胞數(shù)，別嘌醇片抑制尿酸形成，碳酸氫鈉注射液促進尿酸排泄，0．9％氯化鈉注射液、葡萄糖注射液及混合糖電解質(zhì)營養(yǎng)支持，監(jiān)測血壓等治療。
1．3出院情況及診斷
患者未訴特殊不適，精神飲食及睡眠尚可，大小便如常。查體，生命體征平穩(wěn)，貧血貌，心臟聽診無病理性雜音。腹部平坦無壓痛。復(fù)查血常規(guī)提示W(wǎng)BC89．78×109／L、淋巴細胞80．80×109／L、RBC2．27×1012／L、HGB66．0g／L、PLT49×109／L。明確診斷：（1）CLL（B細胞性Ⅳ期）；（2）原發(fā)性高血壓（1級中危險組）；（3）高尿酸血癥。反復(fù)溝通后，患者及家屬堅決拒絕化療并要求出院，經(jīng)上級醫(yī)生討論后予以批準(zhǔn)出院。
2討論
該患者的年齡、性別、外周血細胞及淋巴細胞百分比均符合慢淋特征，結(jié)合臨床有乏力、消瘦、食欲下降等表現(xiàn)，并且伴有多處的淋巴結(jié)進行性腫大及貧血表現(xiàn)。與常見的慢淋不同之處在于，通常慢淋骨髓及外周血均以成熟階段淋巴細胞增高為主，原始和幼稚淋巴少見，常＜5％，而該患者骨髓及外周血幼稚淋巴比例分別達到了24％、18％，形態(tài)如骨髓象中描述（圖1見《國際檢驗醫(yī)學(xué)雜志》網(wǎng)站主頁“論文附件”）。幼稚淋巴比例的增高將可能導(dǎo)致預(yù)后不良。有報道慢性淋巴細胞白血病患者骨髓涂片中幼稚淋巴細胞≥5％的患者預(yù)后，較幼稚淋巴細胞5％的患者差。該特殊病例的診斷就需要與幾種淋巴細胞增高的疾病進行鑒別了。例如ALL是由于原始及幼稚淋巴細胞在造血組織異常增殖并浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。發(fā)病可在任何年齡，但多見于兒童及青壯年。臨床起病急，有發(fā)熱貧血，皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，全身淋巴結(jié)腫大，關(guān)節(jié)疼痛及胸骨壓痛較明顯。WBC多數(shù)增高，骨髓及外周血均以原始幼稚淋巴細胞增高為主，可高達90％以上。白血病細胞形態(tài)大小不一，核漿比較高，核形圓形或不規(guī)則，染色質(zhì)情況各異，核仁可有或無。退化細胞明顯增多，涂抹細胞多見，是ALL特征之一。幼淋巴細胞白血病（PLL）是一種特殊類型的淋巴細胞白血病。一般認為屬于罕見的CLL變異型，也有人認為是急淋的一種亞型。本病病程較CLL為短，好發(fā)于60歲以上的老年人，男性居多。臨床起病緩慢，可無明顯自覺癥狀。部分病例可因消瘦、盜汗、乏力及上腹部不適而就診。其特征是高白細胞血癥、外周血中幼稚淋巴細胞占55％以上及脾大。而核仁大呈泡狀，大而顯著且多為單個的核仁是幼淋巴細胞白血病的突出特征。
以上幾種白血病的診斷單從形態(tài)學(xué)方面，筆者的依據(jù)是原始幼稚細胞比例及各自的形態(tài)上的細微差別。由于淋巴細胞在染色上的特殊性，染色時間長短的控制，對淋巴細胞成熟度的判斷影響較大。而不同的檢驗人員由于經(jīng)驗的差異，對淋巴細胞幼稚與成熟的判斷標(biāo)準(zhǔn)也會有差異性。因此由于形態(tài)學(xué)自身的局限性，對于這樣一些極為相似的疾病，在鑒別及診斷上有一定的難度，拿捏不準(zhǔn)就會導(dǎo)致誤診。這就需要借助流式細胞素、染色體等其他檢測手段來綜合診斷。流式細胞術(shù)目前用于CLL的診斷和鑒別診斷主要參考Moreau等提出的免疫表型積分系統(tǒng)，該患者免疫表型表達CD20、CD22、CD23、CD19等成熟B淋巴細胞標(biāo)志，特別是CD23抗原表達陽性，積1分；免疫球蛋白輕鏈限制性地表達Kappa、不表達Lambda，積1分，提示為成熟B淋巴增殖性疾病（B－LPD）；最具特征的是同時表達T細胞抗原CD5，積1分；不表達FMC－7，積1分。典型CLL積4～5分，而該患者共計積分為4分，符合典型CLL免疫表型特點（見《國際檢驗醫(yī)學(xué)雜志》網(wǎng)站主頁“論文附件”）。而B細胞幼淋巴細胞白血病（Bcell－prolymphocyticleukemia，B－PLL）典型免疫表型為：膜表面免疫球蛋白（SmIg）強陽性（IgM或IgD），CD19、CD20、CD22、CD24、CD79b、FMc7等B細胞抗原至少1項以上陽性，CD10常陰性，部分患者CD23、CD5陽性。ALL免疫表型中一般會有CD34和（或）CD10的表達，該患者均無，故不考慮ALL。
該患者利用流式細胞術(shù)檢測是非常典型CLL，而僅靠細胞形態(tài)觀察分析，很容易誤診為幼淋巴細胞白血病和ALL。因此，綜合利用白血病形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)診斷技術(shù)體系，更能揭示白血病細胞的生物學(xué)本質(zhì)，有利于對白血病準(zhǔn)確診斷分析、設(shè)計相應(yīng)的治療方案和判斷其預(yù)后情況。
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作者：汪彥嶼;趙玉潔;劉蘭;段妔;葛曉軍 單位：遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院檢驗科
