NK/T性白血病的治療探索范文

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作者：盧軍向航單位：湖北省利川市人民醫院

體檢見背部、左乳下、右大腿內側散在暗紅色斑疹，直徑1～4cm，表面無鱗屑，質稍硬，按之不褪色。右頜下、左頸部、右腋下可觸及黃豆大小淋巴結，質中等，扁桃體無腫大，心肺部無異常，脾肋下3cm。實驗室檢查WBC2．4×109/L，N51%，L24%，M25%，Hb104g/L，PLT60×109/L。丙氨酸轉移酶(ALT)125U/L，門冬氨酸氨基轉移酶(AST)102U/L，TBil34μmol/L。左乳下暗紅色皮疹活檢病理學報告:真皮內大量淋巴細胞侵潤，淋巴細胞大小不一，形態異常，考慮皮膚淋巴瘤，建議免疫組化染色檢查。骨髓象:增生活躍，粒系占56%，紅系14%，淋巴細胞30%，其中原淋2%，幼稚淋巴細胞24%，成熟淋巴細胞4%，POX染色陰性反應。骨髓活檢增生明顯活躍，淋巴細胞增生，散在分布，胞體偏小，核形不規則。外周血流式免疫分型約有18%的有核細胞為可疑異常nk細胞，表達CD56、CD2、CD8、CD94、CD161、CD45，ki-6755%，不表達胞膜CD3、CD4、CD5、CD7、CD57、CD16、CD34、CD117、CD158α/、CD158b、CD158e、TCR，IgH基因重排陰性，診斷侵襲性NK細胞白血病。

例3患者男，55歲。全腹腹脹1個月。5d前出現左上腹痛，持續性隱痛，伴低熱、乏力、雙下肢浮腫，納差，不伴腰痛，無咳嗽。體檢淺表淋巴結未及腫大，心肺無明顯異常，肝肋下2cm，巨脾，腹部無明顯壓痛、反跳痛，雙下肢浮腫。實驗室檢查:WBC7．8×109/L、N6%，中性粒細胞絕對值0．45×109/L、L90%，M4%、Hb62g/L、RBC2×109/L、PLT15×109/L、ALT74U/L，AST56U/L、TP47g/L、ALB20g/L，TBil48μmol/L、D-Bil32μmol/L，LDH420U/L。尿常規、腎功能正常。彩超示肝腫大，門靜脈主干內徑1．1cm，脾厚8．4cm，腹腔積液，雙側胸腔積液;胸部CT:未見實質性病變，雙側胸腔少量積液。血涂片分類淋巴細胞增多占98%，其中胞漿內有空泡形成的淋巴細胞占47%。

骨髓穿刺髂前、后2次取材不佳，胸骨骨髓象:增生略減低，粒、紅系均受抑，分別占3%及1%，淋巴細胞明顯增多占96%，其中41%的淋巴細胞漿內有少許空泡形成，未找到巨核細胞，血小板少見。外周血流式免疫分型淋巴細胞占全部有核細胞87%，其中B淋巴細胞CD19+約2%，CD3+的T淋巴細胞占96%，表達cCD3、CD5、CD2、CD7、CD8、TCRαβ、部分表達CD117、不表達CD4、CD19、CD79α、MPO、CD1α、CD10、TdT、CD34、CD56、CD57、CD25、TCRrδ，為異常成熟T淋巴細胞，診斷:T幼淋巴細胞性白血病。

3例患者臨床表現均有乏力、發熱，血常規白細胞計數減少2例，正常1例，分類中淋巴細胞比例增高，同時伴不同程度貧血或血小板計數減少，診斷上首先應與再障并感染鑒別。仔細分析血象，3例單核細胞比例正常或升高(4%～25%)，血細胞儀檢查出的單核細胞可能是原始、幼稚細胞，或異形淋巴細胞，應仔細觀察血片，發現原始、幼稚細胞，可排出再障。此外，3例均有不同程度脾腫大，淺表淋巴結腫大，也是不支持再障的依據，結合不明原因發熱，診斷上需考慮惡性淋巴瘤。

當臨床上懷疑淋巴瘤時，應仔細檢查淋巴瘤的好發部位，如扁桃體，全身淺表淋巴結，皮膚結節、斑塊，縱隔、肺門淋巴結、腹膜后淋巴結等有無腫大，能取材做活檢行病理學檢查最佳。目前對淋巴瘤的診斷，應加做免疫組織化學染色才能正確診斷和分型，有條件的地方，還可將淋巴組織細胞直接進行流式免疫分型。本組例2取暗紅色皮疹標本行病理學檢查見大量腫瘤性淋巴細胞侵潤擬診惡性淋巴瘤，由于骨髓象原淋巴細胞+幼淋細胞占26．8%，為節省患者經費未做免疫組化染色檢查。嚴格說，患者應同時行淋巴結、皮疹的免疫組化檢查，分析其與骨髓或外周血流式免疫分型的異同，有助于判斷原發灶是否存在淋巴瘤及亞型轉化?

若臨床上無法取得淋巴結、病灶組織的活檢標本，而外周血象中淋巴細胞比例增高，診斷思路如下:①在成熟NK/T細胞腫瘤中，最常累及部位有外周血、骨髓、肝、脾，故首先仔細觀察外周血涂片和骨髓象中淋巴細胞的形態。仔細觀察胞漿量，胞漿內有無顆粒，若見到顆粒增多者應與大顆粒淋巴細胞白血病鑒別。②檢測外周血細胞流式免疫分型+TCR、IgH基因重排，本組2例為TCRαβ，免疫表型為異常成熟T淋巴細胞。例2外周血TCR、IgH基因陰性，而CD56為異常單克隆性診斷NK細胞淋巴瘤骨髓侵潤。③檢查骨髓象和骨髓活檢。如例1，第1次骨髓象增生低下，成熟淋巴細胞68%，曾疑“再障”，而骨髓活檢增生極度活躍，見一類有核仁的幼稚細胞，則診斷“白血病”。④當骨髓細胞形態學不能分類時，檢測骨髓細胞的流式免疫分型+TCR、IgH基因重排有助于診斷和分型。若CD19、CD79α陽性、IgH基因重排陽性考慮是B系白血病/淋巴瘤;若CD3、CD5陽性、TCR基因陽性考慮是T淋巴細胞白血病/淋巴瘤;MPO陽性CD33陽性是髓系白血病的依據。若TCR、IgH基因均陰性，則看NK細胞是否呈單克隆性表達，典型者CD56(+)、CD158(+)，不表達CD3、CD5、CD45RO，胞漿CD3可陽性。⑤骨髓細胞染色體、融合基因檢查，若發現異常核型或基因，則是最可靠的診斷依據。T細胞大顆粒淋巴細胞白血病(T-celllargegramularlymphocyteleukaemia，T-LGL)是一種以外周血中大顆粒淋巴細胞持續(＞6個月)增多(通常＞2×109/L)為特征，多數病理呈惰性的臨床病程，嚴重中性粒細胞減少，脾腫大或伴貧血。LGL具有成熟T細胞免疫表型:CD3(+)、TCRαβ+或TCRγδ+、CD4、CD8隨亞型表達不定。

侵襲性NK細胞白血病(aggressiveNK-cellleu-kaemia)最常累及部位是外周血、骨髓、肝和脾。常表現發熱、貧血、血小板減少合并噬血細胞綜合征、出凝血障礙、多器官衰竭。外周血中顯示大顆粒淋巴細胞的形態學。免疫表型呈胞膜CD3(－)，CD56(+)、CD158(+)、CD2(+)，胞質CD3(+)、CD11b(+)、CD16(+)、CD94(+)，而CD57(－)。TCR、IgH基因無重排。在病毒感染或患其它腫瘤時，外周血或骨髓中可能出現形狀異常的NK細胞或者T細胞，細胞形態學常認為是幼稚細胞，但流式免疫表型仍然是正常的NK或T細胞，應注意鑒別。