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維生素K缺乏癥發生在出生后1~3個月嬰兒的稱為晚發性維生素K缺乏癥。該癥早期常發生顱內出血,起病突然,病情重,發展快,病死率高,存活者多有明顯后遺癥。為提高對該病的認識,現將我科2001~2006年共收治的48例晚發性維生素K缺乏癥總結如下:
1資料與方法
1.1臨床資料
1.1.1一般資料48例中,男28例,女20例,發病年齡1~2個月41例,3個月7例。母乳喂養43例,混合喂養5例,腹瀉病超過1周9例,黃疸4例,其中1例為先天性肝內膽道閉鎖。15例嬰兒曾口服或肌內注射抗生素,均為母乳喂養兒,未曾添加任何輔食。無出血性家族史,無外傷史。
1.1.2臨床表現無誘因突然起病1~3d者40例,3d以上者8例;起病前有發熱者10例;26例有抽搐,前囟飽滿;18例有全身散在出血點;20例有多汗、夜驚、易激惹,其中6例為低鈣驚厥;嘔血、便血者6例;注射部位出血不止16例。
1.1.3實驗室檢查Hb﹤90g/L32例,全部病例凝血酶原時間延長,出血時間正常,血小板正常,檢測血鈣1.5~1.8mmol/L6例。
1.1.4頭顱CT檢查40例有顱內出血。其中,腦實質內出血6例次,腦室內出血4例次,硬膜下出血8例次,蛛網膜下腔出血28例次。
1.2方法
1.2.1診斷標準[1]診斷標準為:①單純性母乳喂養3個月的小嬰兒,未接受過維生素K的注射;②嘔血、便血,皮下出血,注射部位出血不止;③貧血進展迅速;④急性或亞急性顱內出血;⑤給予維生素K治療后出血在8~12h停止。
1.2.2治療方法本病一經確診立即給予以下治療:①維生素K15~10mg靜脈注射,1次/d,連續3d;②輸新鮮血、血漿;③對顱內出血患兒適當應用脫水劑、止痙劑;④硬膜下出血者配合硬膜下穿刺放液治療;⑤對明顯低鈣者給予補充10%葡萄糖酸鈣10ml,連用3d;⑥預防感染及對癥治療。
2結果
42例治愈,6例自動出院,其中16例注射部位出血不止者均在8h內止血。40例顱內出血患兒隨診31例,隨診時間1~6年,有15例留有1項或多項后遺癥,其中,單例肢體功能障礙6例,弱智6例,癲癇5例,腦癱2例。
3討論
維生素K是肝內合成的具有凝血活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的重要輔酶,由于母乳中維生素K含量很少(15μg/L),遠低于牛乳中含量(60μg/L),且母乳喂養兒腸道細菌以乳酸桿菌為主,該菌不能合成維生素K,所以純母乳喂養兒更易發生維生素K缺乏癥,本組母乳喂養兒發病率為89.6%,與有關文獻報道相近[2]。由于維生素K屬脂溶性維生素,在膽汁作用下經腸道吸收,長期腹瀉及梗阻性黃疸的患兒均出現維生素K吸收不良[3],從而導致體內維生素K缺乏,本組比例為27.1%。本組患兒起病前有15例口服或肌肉注射過抗生素,抑制了腸道菌群,致使維生素K合成不足,加重了維生素K的缺乏。本組患兒有6例以皮膚出血伴低鈣驚厥入院,原因考慮與血鈣降低,同時伴維生素K缺乏,增加了毛細血管通透性有關[4]。另本文中有10例患者發病前有發熱等呼吸道癥狀,說明感染可能是維生素缺乏的誘因,但具體機制不明,是否與感染影響維生素K的吸收與合成,或該類患兒有體內維生素K水平降低,感染加劇了其進一步下降有關,有待于進一步研究。
自發性顱內出血常是晚發性維生素K缺乏癥所致低凝血酶原的首發癥狀[5],有文獻報道其顱內出血發生率為46.8%~81.0%,嚴重者可引起嬰兒死亡(12.5%)[6]。本組顱內出血占83.3%(40/48),其原因可能為嬰兒腦發育迅速,其血管及周圍組織改變較快之故。由于顱內出血發生率高,如對該病認識不足,警惕性不高,延誤早期診治時機,將嚴重影響本癥的預后。故對表現為突發性高顱壓征象和(或)伴有全身出血傾向及急速進展的貧血嬰兒應高度警惕維生素K缺乏癥,及時做凝血酶原時間等有關檢查,確診該病后及時應用維生素K治療,輸新鮮血或血漿,使出血得到有效控制,以改善預后。
隨著母乳喂養的普及,維生素K缺乏癥有上升趨勢,為預防本病發生,應建立預防用藥制度[5]:①全部活產嬰兒出生后立即肌肉注射維生素K10.5~1.0mg,連續3d;②孕婦產前2周常規口服維生素K120mg/d,在新生兒后期乳母適量進綠葉蔬菜、水果,可有效預防低凝血酶原癥及提高母乳中維生素K的含量;③長期慢性腹瀉及患有膽道畸形、嬰兒肝炎綜合征、吸收不良綜合征的嬰兒應注射維生素K15mg,1次/3~4周。