神經纖維瘤病治療范文

本站小編為你精心準備了神經纖維瘤病治療參考范文，愿這些范文能點燃您思維的火花，激發您的寫作靈感。歡迎深入閱讀并收藏。

［摘要］目的探索四周型神經纖維瘤病患者的整形外科治療原則及方法。方法回顧性分析1981~2005年我科收治的46例四周型神經纖維瘤病的臨床資料。結果腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴大切除3例。其中10例原位縫合，14例皮片移植，7例瘤體表面皮片回植，11例鄰近皮瓣轉移，4例擴張皮瓣轉移。獲隨訪30例（1～3年），5例術后復發，3例行第二次手術，2例先后行3次手術，最終效果良好。結論四周型神經纖維瘤病采用整形外科方法切除及修復創面具有切除較徹底、修復塑形好的優點。

［］四周型神經纖維瘤??；整形外科；切除；修復

四周型神經纖維瘤病也稱VonRecklinghausen病，屬Ⅰ型神經纖維瘤病。神經纖維瘤是一種生長在皮膚和皮下的良性腫瘤，起源于神經主干或神經末梢的神經軸索鞘的雪旺細胞或神經束膜細胞?？砂l生在神經束膜或神經干的任何部位，當累及其他系統，如皮膚、骨關節、內分泌，并發全身癥狀時則稱神經纖維瘤病［1］。神經纖維瘤病的臨床表現比較復雜，可以分為中樞型、四周型、內臟型、不完全型。四周型最常見(占90%)，表現為多發性皮膚神經纖維瘤和叢狀神經瘤，也可伴有皮膚色素改變及肢體畸形［2］。我科自1981～2005年收治四周型神經纖維瘤病患者46例，取得較好治療效果，現將資料報告如下。

1資料和方法

1.1一般資料本組共46例，其中男25例，女21例。年齡8～55歲，中位年齡26歲，其中8～12歲

少年兒童6例。病程范圍6個月～20年，3年以上16例。腫瘤位于頭面部24例，四肢15例，軀干7例。腫瘤面積18～1600cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱側彎1例，肘膝外翻1例，瘤體內繼發血腫2例，腫瘤惡變3例，有家族史19例。

1.2治療方法

1.2.1麻醉方法本組采用全身麻醉20例，控制性降壓麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂叢阻滯4例，其余均采用局部浸潤麻醉。腫瘤位于胸腹、頭頸、背部者，可選用全身麻醉或控制性降壓麻醉；位于下肢者，選用硬膜外麻醉；位于上肢者，選用臂叢阻滯麻醉；如瘤體不大可采用局部浸潤麻醉，但應注重利多卡因的平安劑量，以免局麻藥物中毒。

1.2.2手術切除完整徹底地切除瘤體是治療的關鍵，但病變常系多發、散在分布，波及身體許多部位，并常侵犯深部組織，無明顯清楚界限，或由于體積巨大，通常難以一一切除或完整切除。應根據具體情況擬定手術方案摘要：（1）如瘤體較小、局限，在皮下和深筋膜之間生長者可沿腫瘤囊外分離邊緣整塊切除腫瘤，切口按整形外科原則，采用梭形切口，長度等于腫瘤長度，術中可根據需要適當延長。（2）對于部位深、侵犯重要組織部位的腫瘤可大部切除；如瘤體巨大，位于軀干、四肢、眼瞼等部位，呈軟疣狀下垂，無法完全切除，證實無惡變者，則可做姑息性減癥切除，以改善外形，減少瘤體體積。（3）對于叢狀生長的神經纖維瘤，因其往往浸潤至四周正常組織，邊界不清楚，僅做邊緣切除不能徹底切除腫瘤，應擴大切除；發現有惡變傾向者也應擴大切除。我們主張切除四周緊鄰的正常組織1～2cm。本組中腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴大切除3例。

1.2.3修復方法瘤體切除后遺留創面的修復覆蓋是手術的另一個難題摘要：（1）直接原位縫合摘要：如遺留創面不大，皮膚條件好，一般可直接或將兩側創緣稍加游離后縫合。本組共10例。（2）全厚皮片移植摘要：較大的瘤體切除后難以直接縫合，創面表淺，無神經、血管外露者，可采用全厚皮片移植修復缺損，供皮區多選在下腹部。本組共14例。（3）瘤體表面皮片回植摘要：巨大的神經纖維瘤切除后，若瘤體表面皮膚正常或僅有輕度色素沉著，可將其表面皮膚反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆蓋創面。既克服了皮源不足，又避免另擇供皮區。本組共7例。（4）鄰近皮瓣轉移摘要：頭面部的瘤體切除，或瘤體切除后創面位于關節活動部位，或伴有深部組織外露，為達到更好的外形及功能改善，可根據局部條件，設計皮瓣予以修復。本組共11例，其中滑行、旋轉皮瓣7例，軸型皮瓣4例。（5）擴張皮瓣轉移摘要：主要應用于頭皮巨大神經纖維瘤，手術分兩期進行摘要：Ⅰ期自瘤體和正常頭皮交界處切開達帽狀腱膜下，在正常頭皮下潛行游離，將相應外形、大小適當的擴張器置入帽狀腱膜下，根據需要可同時置入1～3個，術后1周可開始注入無菌生理鹽水，皮瓣擴張一般需1～3個月；Ⅱ期手術首先取出擴張器，繼而行瘤體切除，用擴張的皮瓣修復缺損。本組共4例。

1.2.4激光治療對于其他部位散在較小的皮膚神經纖維瘤結節，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可見20余個豌豆至拇指頭大小的柔軟小結節。常規消毒、局麻后，左手持齒鑷提起瘤體（直徑1～2cm），右手持探頭將光束對準瘤體基底部完成切除；直徑小于1cm的直接用激光束氣化組織，直到瘤體消失，再把表面燒灼一次形成鍋底狀。激光凝固封閉細小血管，術中無出血，手術時間短，切口無需縫合。但激光治療只適合瘤體直徑＜2cm者，過大易致增生性瘢痕。

2結果

本組46例，除有2例旋轉皮瓣尖端部分壞死外，其余均存活良好。30例獲隨訪，時間1～3年，外形均明顯改善，無并發癥，效果滿足。5例術后復發，3例行第2次手術，2例先后行3次手術，最終效果良好。

3討論

3.1臨床特征四周型神經纖維瘤病較為少見，但又是神經遺傳病中相對常見的常染色體顯性遺傳病，發病率為1/3000，男女無差異［3］。常見癥狀為發生于皮膚及皮下的多發性皮膚神經纖維瘤或纖維性軟瘤，分布于軀干、四肢和面部，呈孤立結節狀或串珠狀生長，大小不等，腫瘤較大時因重力功能而下垂呈“囊袋”狀。叢狀神經纖維瘤常伴有皮膚和皮下組織的過度增生，引起面頸部或一個肢體的彌漫性肥大，質軟，有彈性，可移動，又稱橡皮病樣多發性神經纖維瘤。90%以上的病例表現為多發性，數個到數十個不等，多者可達數百個以上，病變累及范圍廣泛，且具有隨年齡增加而增大的傾向，青春期和妊娠期可加速發展［4~7］。牛奶咖啡色斑為本病的另一個重要體征，約40%～50%的病人于出生時即存在，隨年齡增長而逐漸變大，顏色變深且數目增多，以非暴露部位多見，其大小不一，邊界清楚，多呈卵圓或其他外形，不突出皮膚，色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個或多個色素斑，但如超過6個，其中有的直徑＞1.5cm時則應考慮本病的可能性［8，9］。除了皮膚表現外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經系統的腫瘤及畸形，某些器官的巨大發育(如巨闌尾畸形、巨指等)。短期內如瘤體迅速增大，局部疼痛，排除瘤體血管破裂，血腫形成后，應考慮惡變可能，如腫塊固定，需高度懷疑，本病惡變率為7%［10］。

3.2整形外科治療原則目前尚無一種有效的療法能夠預防或逆轉此病的特征性病變，治療以外科切除為主。手術是十分棘手的新問題，巨大軟組織腫塊的平安切除和良好的體表輪廓和質地修復是關鍵。原則上應徹底或盡可能徹底切除腫瘤組織，應根據患者神經纖維瘤的不同部位、類型選擇不同的術式切除腫瘤，如有神經纖維穿入，應盡可能將其從腫瘤內剝離出來，予以保留；切除后再進行皮膚缺損的修復或體表輪廓的整形和再造。如腫瘤過大，妨礙肢體功能或面部腫瘤影響容貌，或有壓迫癥狀時，應盡早手術切除。若要等腫瘤長得很大，嚴重累及神經主干時手術則必將引起神經功能障礙，或因腫瘤太大而難以做到徹底切除。若腫瘤生長迅速并有劇痛時，應及時切除，以防惡變。

3.3術中止血辦法由于腫瘤組織脆嫩，腫瘤血管壁內缺少平滑肌，瘤體內常形成血管竇，且竇腔壁薄、彈性差，手術出血常難以控制。以下辦法有利于止血摘要：（1）降壓麻醉有利于減少術中出血，一般控制收縮壓不低于80mmHg或維持平均動脈壓在50～65mmHg，或以降低基礎血壓的30%為標準，并根據術中出血情況進行適當調節，時間以30～45min為宜［11］。(2)腫瘤位于四肢者可用止血帶，頭頸部者可先結扎頸外動脈或行頸外動脈栓塞術。(3)在距腫瘤外圍5mm處用7號絲線環扎瘤體蒂部，兩針縫線之間相互交叉，可阻斷腫瘤和四周組織的血液供給。（4）手術過程中邊切邊止血是有效的方法，采取長皮膚切口，短距離推進，切開皮膚后整片壓迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，一邊切除一邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數針，以免傷口縫合后內出血。（5）組織脆難縫合、難結扎可采用電刀剝離，邊切邊凝，亦能減少出血。（6）如創面滲血較多，難以控制，可做創面加壓包扎，2～4天后行Ⅱ期手術修復創面。（7）術前可做動脈造影，了解腫瘤的血供情況，慎重考慮是否行暫時性血管栓塞或局部凝血術。

3.4巨大頭皮神經纖維瘤病的處理對于巨大的頭皮神經纖維瘤病，臨床上處理起來較為棘手，切除瘤體后，頭皮組織缺損面積較大，常伴有顱骨外露，植皮或皮瓣修復常難以取得滿足效果，經常造成頭皮毛發大片缺失，影響美容。我們采用預置擴張器，Ⅱ期手術切除病灶并修復缺損。本法無需供皮區，避免瘢痕生成。本組共4例，經驗證實，頭皮血運豐富、皮膚厚、韌性強，采用擴張器皮瓣，修復缺損后頭發生長近于正常，容貌不受影響。頭皮擴張過程中應注重摘要：（1）置入前檢查擴張器是否漏水，注水壺是否通暢，以防擴張器及注射壺漏液或閥門阻塞。（2）術中徹底止血，以防擴張器置入后形成血腫，必要時切口放置引流片，適當加壓包扎，以減少腔內積血。（3）擴張器應放置在正常皮膚下，避免放置在切口瘢痕處，以防切口裂開至擴張器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到稍微脹痛，頂部略顯蒼白為度，以免擴張頭皮瓣缺血壞死。（5）擴張頭皮瓣仍有部分回縮，故總擴張量以超過缺損區20%～30%為準，以防皮瓣回縮，從而避免缺損切口張力大，引起感染、壞死或擴張器外露。

3.5皮膚色質和面部輪廓的整形面部神經纖維瘤造成色素沉著，皮膚質感的改變，皮膚及皮下組織腫塊，使面部輪廓失去正常形態。整形外科治療包括皮膚色質和面部輪廓的整形。沒有侵及整個面部的神經纖維瘤，造成的畸形主要原因是面部組織松弛，面部輪廓形態的臃腫下垂，類似象皮腫，皮膚色素改變較輕，可進行腫瘤全部或部分切除，同時進行面部松弛皮膚提緊。腫瘤表淺僅有皮膚色澤改變，可部分試用激光、化學剝脫或皮膚磨削術，可取得一定的療效。面部巨大神經纖維瘤切除前應對腫瘤組織進行超聲波或核磁共振的檢查，對了解腫瘤內部結構有所幫助，非凡是伴有搏動性的面部神經纖維瘤，手術風險類似于面部高流量血管畸形、動靜脈瘺的切除手術，術前應有充分的預備。