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骨膜骨肉瘤是一種少見的起源于骨外膜的惡性腫瘤。Unni等[1]于1976年在觀察102例皮質旁骨肉瘤時,發現其中23例的臨床、X線及病理學特點都與一般的皮質旁骨肉瘤不同,從而命名為骨膜骨肉瘤。本文搜集近年來的5例骨膜骨肉瘤并結合文獻報道對其影像學現特點進行分析探討。
1材料與方法
1.1一般資料1997~2007年經手術病理證實的5例骨膜骨肉瘤,男3例,女2例,年齡12~43歲,平均23.6歲。臨床上因局部腫塊或腫痛而就診,病程長短不一,最短6個月,最長兩年多,平均11月。查體均可捫及腫塊,4例質硬,1例質軟,皮溫均有升高。
1.2方法5例均做X線平片檢查,其中4例做了CT檢查(采用Picker2000SCT機),還有2例做了MR檢查(采用Marconi1.5TMRI掃描儀)。
2結果
2.1發病部位5例中4例發生于長骨骨干,1例發生在相當于長骨干骺部的位置。發生在脛骨的3例,病變中心均位于其近側1/3,其中2例在脛骨前方,1例在脛骨前內側;位于股骨的2例,1例在其近端1/3的外側,1例在股骨遠端相當于干骺部的內側。
2.2X線平片及CT表現位于骨表面的軟組織腫塊,其基底部緊貼在骨皮質表面,兩者之間無透亮間隙,可見骨膜反應,腫塊內密度中等,針狀、毛刷狀骨針影垂直骨干排列。在腫塊的周圍可見骨膜反應,表現為Codman三角或層狀骨膜增生,骨內膜完整,骨髓腔內未見明顯異常密度影。
2.3MR表現骨表面的邊界清楚的腫物,病變下方骨皮質的低信號帶厚薄不均,表面不規則,在T1WI與肌肉相比呈混雜信號,以等和較低信號為主,也可見較高信號成分;在T2WI上與肌肉相比亦呈混雜信號,大部為高信號,間有少量低或等信號成分。注射GD-DTPA(釓噴替酸普甲胺)增強后腫塊有較明顯的強化,但不均勻。
3討論
骨膜骨肉瘤是一種少見的表面骨肉瘤,在全部骨肉瘤中所占的比例不超過2%[2],它可發生于任何年齡,但15~20歲為高峰[3],本組5例有4例發生于此年齡段。臨床上骨膜骨肉瘤以局部疼痛、腫脹或腫塊為主要表現,癥狀較輕,病情發展較慢。本病好發于脛骨、股骨,以近側或遠側1/3多見。多位于前側或兩側,后方少見。罕見于股骨下段后方皮質旁骨肉瘤的好發部位[4]。另外骨膜骨肉瘤也可發生于肱骨、尺骨、腓骨和髂骨[3]。
骨膜骨肉瘤表現為皮質表面弧形腫塊,與皮質表面緊密相連,兩者間無透亮間隙影;腫塊內有條狀鈣化或骨化影,可排列規則呈放射狀或與皮質相垂直的平行針狀,亦可不規則而呈雜草叢狀或篝火狀;腫瘤基底部鈣化或骨化影密度濃,排列亦較密集,而向周圍變少、變淡。腫瘤下的骨皮質表面粗糙模糊,有不規則增厚和凹陷,侵犯一般只累及骨皮質表層,骨皮質內層及骨髓腔不受侵犯。病理上[5,6]可見腫瘤同骨皮質表面緊密相連,呈分葉狀突向周圍軟組織,邊界清楚,基底貼附于骨皮質上,并可見骨皮質輕度浸潤。腫瘤組織成分有軟骨、骨樣組織、骨和纖維組織。軟骨可發生鈣化或骨化。在軟骨小葉周圍可見到惡性梭形細胞,它們可直接生成腫瘤性骨質或類骨質。瘤骨遠較皮質旁骨肉瘤為少,分布不均勻,少者甚至難以發現。有時鏡下所見僅為低至中度的惡性軟骨成份而被誤認為軟骨肉瘤,此時就需要結合影像學表現多處切片找到腫瘤細胞直接形成的骨樣組織或骨組織才能確診。
綜上所述骨膜骨肉瘤多位于長骨骨干或干骺端,貼于骨皮質表面,兩者間無透亮間隙,骨皮質表面受侵。腫瘤向骨外軟組織內生長,邊緣清楚,其上下有骨膜反應。腫瘤長軸與骨干平行,腫瘤內可見條狀鈣化、骨化影,呈羽毛狀或放射狀排列,髓腔不受侵犯。骨膜骨肉瘤的影像特點并非特異,需注意與典型骨肉瘤、皮質旁骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤、骨化性肌炎及血腫骨化等相鑒別。病理上[5]它具有軟骨類腫瘤的特點,異型性較輕,不見腫瘤細胞產生骨樣組織。該病惡性程度較低,發展緩慢,預后較典型骨肉瘤好。