中心性巨細胞病變的臨床觀察范文

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《湖北醫藥學院學報》2016年第6期

摘要：

［摘要］目的:探討中心性巨細胞病變(CGCL)的臨床病理特征、影像學表現、診斷及鑒別診斷。方法:回顧性分析6例CGCL的臨床資料，病理形態學特征及免疫組化結果。結果:6例病例中，女性5例，男性1例，年齡14～58歲(中位年齡30歲)，病變最大徑:3～6cm(平均為4．5cm)，4例發生于下頜骨，2例發生于上頜骨，主要癥狀為非特異性疼痛和局部腫脹。6例CGCL鏡下形態相似，可見骨組織被增生的纖維組織取代，其中伴有出血、含鐵血黃素沉積、破骨細胞樣巨細胞和反應性成骨。6例病例通過病變骨刮除或局部切除治療。5例隨訪至今未見復發。結論:CGCL是一種局限性、良性，但有時具侵襲性的骨破壞性病變，主要依靠病理形態學確診，容易誤診為巨細胞瘤和甲狀旁腺功能亢進棕色瘤。

關鍵詞：

中心性巨細胞病變;頜骨;病理診斷

中心性巨細胞病變是一種局限性、良性，但有時具侵襲性的骨破壞性病變，骨組織被增生的纖維組織取代、其中伴有出血、含鐵血黃素沉積、破骨細胞樣巨細胞和反應性成骨［1］，以往也稱為巨細胞修復性肉芽腫。由于在臨床工作中遇到的病例數較少，而且容易與骨巨細胞瘤、棕色瘤等混淆。因此我們收集了6例CGCL，通過對組織形態學、影像學等方面的觀察，結合相關文獻復習，總結其臨床病理學特點，診斷與鑒別診斷，進一步認識這種疾病，以避免誤診。

1材料與方法回顧性分析

2011－2015年就診于南昌大學附屬口腔醫院的5例中心性巨細胞病變以及2016年就診于江西中醫藥大學附屬醫院的1例中心性巨細胞病變，共6例。收集臨床病史、影像學資料及病理資料。送檢病變組織均按照常規規范取材，組織塊均用4%中性甲醛固定，石蠟包埋、切片，HE染色。免疫組織化學采用EnVision法。所有抗體及試劑盒均購自北京中杉金橋生物技術有限公司。所有切片均由2名高年資病理醫生共同閱片。

2結果

2．1臨床資料

患者年齡14～58歲，中位年齡30歲。其中5例為女性，1例為男性。4例發生在下頜骨，2例發生在上頜骨。病變最大直徑3～6cm，平均4．5cm。6例均表現為局部腫大，均無明顯觸痛，兩例伴有下唇麻木感。

2．2影像學資料

6例均可見透過射線的缺損，表現為膨脹性透射影，4例為單房，2例為多房(圖1)。常有皮質變薄，但幾乎沒有破損，沒有周圍硬化，未見骨膜反應和病理性骨折。

2．3病理學資料

⑴大體觀察:5例標本為刮除術標本，均為碎組織，大小從2cm×2cm×1cm到4cm×3cm×1．5cm，呈暗紅色，部分質地較硬，1例為手術切除標本可見頜骨及牙齒，病變范圍約5cm×3cm×2．5cm，切面灰紅暗紅色，有骨質感，邊界較清楚。⑵鏡下觀察:骨組織被增生的纖維組織取代、其中伴有出血、含鐵血黃素沉積、破骨細胞樣巨細胞和反應性成骨(圖2～3)。

2．4免疫組化結果

破骨細胞樣巨細胞CD68陽性(圖4)，溶菌酶陽性，α1－抗胰蛋白酶陽性;纖維組織Vimentin陽性;血管內皮CD34陽性;Ki－67增殖指數＜5%。

2．5診斷及隨訪

6例病例均根據鏡下組織學形態診斷為中心性巨細胞病變，術后隨訪2個月至5年，到目前為止未見復發。

3討論

中心性巨細胞病變，并非真性腫瘤，而是一種良性病變。該病的發生率低，約占頜骨良性病變的7%，發病率約百萬分之一［2］。1953年由JaffeH將其從真性腫瘤巨細胞瘤中區分開來，認為是對外傷后骨內出血的修復性反應［3］。CGCL可發生于任何年齡，好發于30歲以下的患者，女性多于男性，可單發或多發。發病部位多見于頜骨，下頜比上頜多見，偶見于顳骨、鼻骨及椎體等［4］，偶有發生在篩骨的病例報道［5］。大多數患者無明顯癥狀，為偶然發現，也有部分病例可出現疼痛、腫脹或感覺異常。本組6例其中5例為女性，1例為男性。4例發生在下頜骨，2例發生在上頜骨。均表現為局部腫大，均無明顯觸痛，2例伴有下唇麻木感。CGCL病理學表現為病變主要由增生的纖維組織構成，其間可見大量的破骨細胞樣多核巨細胞，核從幾個到十多個，常見于出血區，呈散在分布或聚集成團，纖維間質中出現含鐵血黃素沉積。部分病例可見散在的骨小梁或反應性成骨。CGCL免疫組化結果沒有特征性的表現，CD68、溶菌酶及α1－抗胰蛋白酶破骨樣多核巨細胞陽性，提示破骨樣多核巨細胞可能來源于單核巨噬細胞，Vim纖維組織陽性，CD34血管內皮陽性均無特殊意義。目前有免疫組化研究發現COX－2在CGCL表達陽性［6］，提示CGCL的發病原因可能與炎癥有關。CGCL病因尚未明確，大部分學者認為本病與炎癥、外傷等因素有關，引起局部損傷、出血、機體免疫功能紊亂，導致機體對異常刺激的過度修復。有對CGCL的克隆分析顯示CGCL可能屬于單克隆模式［7］。本組6例均無明顯外傷史，但是有無明確的炎癥誘因尚不明確，鏡下形態學特點大部分都符合。CGCL影像學無特征性改變，X線表現為膨脹性透射影，可見溶骨性病變及骨小梁形成，病變呈單房或多房。常有皮質變薄，但幾乎沒有破損，沒有周圍硬化，骨膜反應和病理性骨折不常見［8］。CT表現為骨膨脹性破壞及軟組織腫塊影，核磁共振顯示T1、T2加權均為低信號影像［9］。本組6例的影像學表現也與文獻描述一致。由于CGCL發病率低，臨床特點及影像學檢查缺乏特異性，病理學與其他骨源性腫瘤相似，容易誤診，須與以下腫瘤相鑒別。⑴骨巨細胞瘤:是一種具有侵襲性的良性腫瘤。好發于長骨末端，少數病例累及頜骨，好發年齡為30～40歲，X線表現為偏心性溶骨性膨脹透射影。病理學表現為腫瘤由卵圓形或短梭形的單核間質細胞和破骨細胞樣巨細胞構成。巨細胞的核多達20個以上，血管豐富，核分裂相常見。CGCL主要由增生的纖維組織構成，巨細胞體積較小，并見較多出血區。⑵動脈瘤樣骨囊腫:是一種好發于青少年長骨干骺端和骨干的瘤樣病變，也可發生在頜骨、顳骨等。臨床癥狀和影像學與CGCL類似，組織形態可見大量不規則充滿血液的囊腔，破骨細胞樣巨細胞位于腔隙表面及周圍組織，核磁共振顯示T1、T2加權均為高信號影像，因此結合形態學表現和核磁共振可將兩者區分［10］。⑶棕色瘤:非真性腫瘤，由甲狀旁腺功能亢進引起，好發于年紀較大的女性，多骨受累。通過臨床表現及病理形態很難將兩者分開，因此實驗室檢查甲狀旁腺激素，血清鈣磷的檢測很重要。甲狀旁腺激素升高可將CGCL除外。CGCL治療主要通過刮除術及手術切除，大部分患者可獲得治愈。因CGCL具有一定的侵襲性，所以仍有10%～15%的復發率［11］，復發的患者應擴大切除范圍。國外有文獻報道運用降鈣素治療，隨訪1～15年未見復發［12］，活檢見自然復原的病例報道［13］。對不易切除的病例要用刮除病灶后再注射化療藥物或干擾素等進行治療［14］。綜上所述，中心性巨細胞病變是一種非腫瘤性良性病變，主要依靠顯微鏡下組織形態學確診。免疫組化及影像學無特征性改變，病因也未明確。在排除與其具有相似形態學改變的骨巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、棕色瘤等病變后可到明確診斷。

參考文獻：

［9］李詩敏，王紓宜，朱莉．頜骨外巨細胞肉芽腫3例報告并文獻復習［J］．臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010，24(22):1032－1034．

［11］汪慶余，蘇曉燕，龔良庚，等．顳骨巨細胞修復性肉芽腫2例報道并文獻分析［J］．臨床與實驗病理學雜志，2012，28(6):684－686．

作者:陳潔 裴靜 單位:江西中醫藥大學附屬醫院病理科 南昌大學附屬口腔醫院病理科