副腫瘤性周圍神經病的神經電生理特征范文

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［摘要］目的研究副腫瘤性周圍神經病（paraneoplasticperipheralneuropathy，PPN）的神經電生理特點．方法回顧性分析2000年1月至2017年6月昆明醫科大學第一附屬醫院神經內科住院的29例副腫瘤性周圍神經病患者上下肢運動、感覺神經電生理特點．測定指標包括：（1）正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經運動神經傳導速度、末端運動潛伏期、復合肌肉動作電位波幅；（2）正中神經、尺神經、脛神經、腓淺神經感覺神經傳導速度、感覺神經動作電位波幅；（3）正中神經、脛神經F波．結果（1）副腫瘤性周圍神經病患者上下肢感覺運動神經均受損，波幅總異常率高于神經傳導速度總異常率（P＜0.05），感覺神經動作電位波幅異常率高于運動神經復合肌肉動作電位波幅異常率（P＜0.05），運動神經傳導速度與感覺神經傳導速度異常率比較，無統計學差異（P＞0.05）；（2）神經傳導檢測下肢異常率高于上肢（P＜0.05）；（3）F波異常率低于神經傳導檢測異常率（P＜0.05）．結論副腫瘤性周圍神經病神經電生理表現為感覺運動神經病多見，遠端損害重，下肢比上肢損害明顯，以感覺神經軸突損害為主，運動和感覺神經脫髓鞘程度相似．分析周圍神經病的神經電生理特點能為早期診斷提供客觀依據．

［關鍵詞］副腫瘤性周圍神經病；神經電生理；特點

副腫瘤性周圍神經病（paraneoplasticperipheralneuropathy，PPN）屬于神經系統副腫瘤綜合征（paraneoplasticneurologicalsyndrome，PNS），是癌腫對神經系統的遠隔效應，臨床可先出現原發灶癥狀，也可原發灶和副腫瘤性周圍神經病同時發現，但多數先出現神經、肌肉癥狀后才發現原發灶[1]．在發現原發腫瘤病灶前，副腫瘤性周圍神經病容易誤診或漏診，故分析其神經電生理特點有助于臨床早期診斷和治療．

1資料與方法

1.1一般資料

對2000年1月至2017年6月昆明醫科大學第一附屬醫院神經內科住院的29例副腫瘤性周圍神經病患者進行回顧性分析，其中男性18例，女性11例；年齡39～71歲，平均（55.81±11.24）歲；病程3～24月，平均（7.25±5.02）月．所有患者均符合副腫瘤性周圍神經病診斷標準[2]，全部患者均在昆明醫科大學第一附屬醫院神經內科肌電圖室進行神經電生理檢查，均經臨床和/或電生理檢查診斷為周圍神經病．26例有周圍神經損害癥狀體征，3例無周圍神經損害的臨床表現，經電生理檢查確診．

1.2入組標準和排除標準

副腫瘤性周圍神經病入組標準：（1）副腫瘤性周圍神經病診斷明確[1-2]；（2）存在感覺、運動、自主神經功能障礙；（3）患者及家屬知情同意．排除標準：（1）其他病因導致的周圍神經病變；（2）存在神經肌肉接頭病變、肌肉病變或前角病變；（3）伴發有內分泌疾病或其他結締組織病；（4）嚴重的心、肝、腎功能不全、酗酒、有精神疾病者．1.3檢測儀器和檢測方法全部患者均采用丹迪Keypoint肌電圖儀，在安靜、屏蔽環境中進行，室溫保持24～26℃，肢體皮膚溫度保持30～32℃．測定指標：（1）神經傳導檢測（nerveconductionstudy，NCS）：①正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經的運動傳導檢測，包括運動神經傳導速度（motorconductionvelocity，MCV），末端運動潛伏期（distalmotorlatency，DML），復合肌肉動作電位（compoundmuscleactionpotential，CMAP）的基線-負相波波幅（amplitude，Amp）；②正中神經、尺神經、脛神經、腓淺神經感覺傳導檢測，包括感覺神經傳導速度（sensoryconductionvelocity，SCV），感覺神經動作電位（sensorynerveactionpotential，SNAP）的基線-負向波波幅（Amp）；（2）正中神經、脛神經F波．異常結果判定：遠端潛伏期延長，傳導速度減慢，波幅降低、波形未引出；F波潛伏期延長，出現率降低或波形消失．檢測結果正常值參考Preston2013年參考值[3]．1.4統計學處理采用SPSS統計軟件包進行數據分析，對于數值變量的數據，用單樣本K-S檢驗（one-sampleKolmogorov-Smirnovtest）來檢驗數據是否服從正態分布，服從正態分布的以“均數±標準差”（x±s）表示．對于分類變量的資料，以“百分比”來表示，2組間的比較采用卡方檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義．

2結果

2.1出現周圍神經病臨床表現

到發現原發腫瘤的時間20例在發現原發腫瘤前3個月至3a半出現癥狀，6例在原發腫瘤確診后2～10個月出現癥狀，3例無周圍神經損害癥狀，在原發腫瘤確診后經電生理檢查確診，2～6個月后出現癥狀.

2.2原發腫瘤及副腫

瘤性周圍神經病類型原發腫瘤類型如下：肺癌11例，結腸癌、胃癌、乳腺癌各3例，肝癌、卵巢癌各2例，食管癌、前列腺癌、淋巴瘤、甲狀腺癌、胸腺瘤各1例．29例中檢測血清抗神經元抗體10例，5例陽性（50%）．副腫瘤性周圍神經病類型：感覺運動神經病18例（62.07%），感覺神經病11例（37.93%），見表1．29例病例中以軸突損傷為主14例（48.28%），以脫髓鞘為主4例（13.79%），同時存在軸突損傷和脫髓鞘11例（37.93%）．

2.3神經傳導檢測結果

2.3.1電生理檢測總體情況共檢測運動和感覺神經464條．上、下肢運動、感覺神經均有不同程度損害，2.3.2波幅與神經傳導速度異常率比較運動和感覺神經的波幅總異常率明顯高于運動和感覺神經的神經傳導速度總異常率，差異有統計學意義（P＜0.05）；感覺神經動作電位波幅異常率高于運動神經復合肌肉動作電位波幅異常率，差異顯著（P＜0.05）；運動神經傳導速度與感覺神經傳導速度異常率比較，差異無統計學意義（P＞0.05）.2.3.3神經傳導檢測、F波肢體分布狀況及異常率比較神經傳導檢測異常率下肢高于上肢，差異有統計學意義（P＜0.05）．上下肢F波異常率比較，無顯著差異（P＞0.05）．F波異常率明顯低于神經傳導檢測異常率（P＜0.05）.

3討論

副腫瘤性周圍神經病病因尚不清楚，目前比較認同自身免疫反應學說，認為某些腫瘤與神經、肌肉組織存在共同抗原決定簇，腫瘤細胞作為抗原，啟動機體產生高度特異性抗體，殺傷腫瘤細胞的同時也破壞機體的神經、肌肉組織，并刺激B淋巴細胞產生抗體，引起更廣泛的免疫應答，進一步導致周圍神經損害[1]．副腫瘤性周圍神經病見于多種腫瘤，以肺癌最常見，尤其是小細胞肺癌，其次是卵巢癌、食管癌、淋巴瘤、胃癌、前列腺癌、乳腺癌等[1，4]．副腫瘤性周圍神經病亞急性起病，臨床表現為四肢遠端麻木、疼痛、感覺異常、肢體無力、肌萎縮，進展較快，感覺障礙較為突出．其分類標準尚未統一，根據癥狀體征，分為感覺神經病、運動神經病、感覺運動神經病、自主神經病、單神經炎等；根據神經電生理特點分為軸突損傷型、脫髓鞘型、軸突損傷和脫髓鞘共存型．多種疾病均可導致周圍神經病變，如吉蘭-巴雷綜合征、糖尿病周圍神經病、酒精性周圍神經病、原發性干燥綜合征周圍神經病、遺傳性運動感覺神經病和副腫瘤性周圍神經病等．各種病因的周圍神經病電生理各有其特征性表現，發生機制各異，氧化應激在糖尿病周圍神經病變的發生發展中起重要作用[5-6]，原發性干燥綜合征周圍神經病則是自身免疫介導的脫髓鞘[7]．本研究結果顯示，運動和感覺神經傳導動作電位的波幅總異常率（67.0%）明顯高于神經傳導速度總異常率（47.8%），提示周圍神經以軸突損傷為主，脫髓鞘程度較輕；感覺神經動作電位波幅異常率（82.8%）高于運動神經復合肌肉動作電位波幅異常率（64.7%），提示周圍神經軸突損傷以感覺神經軸突損傷為主，這與既往研究報道相符[8-10]．運動神經傳導速度異常率（44%）與感覺神經傳導速度異常率（50%）無明顯差異，表明運動神經和感覺神經脫髓鞘程度相似．神經傳導檢測下肢異常率（84.91%）高于上肢（40.94%），提示下肢周圍神經損害程度較上肢嚴重；F波異常率上下肢無明顯差異，表明上下肢周圍神經近端損害程度相似；F波異常率（23.28%）低于神經傳導檢測異常率（40.94%），提示周圍神經近端損害程度較輕，遠端損害重．這與軸突損傷的特點相符，具有長度依賴性，越長越粗的軸突越先受損，從肢體遠端開始，逐漸累及近端，近端神經損害程度較輕．既往研究報道，副腫瘤性周圍神經病以感覺神經病多見[9-12]，易累及感覺神經軸突[9-11]．

但本研究發現，副腫瘤性周圍神經病以感覺運動神經病多見，本研究中感覺運動神經同時受累最多，共18例（62.07%）．有文獻報道以運動障礙起病的運動神經病或感覺運動神經病較常見[13]，但本研究中無運動神經病類型，推測患者病初以運動神經損害起病，隨病程進展合并了感覺神經損害，故臨床以感覺運動神經病多見．電生理檢測發現以軸突損傷最多見，共14例（48.28%），提示副腫瘤性周圍神經病以軸突損傷為主，脫髓鞘程度較輕．這與國內外部分研究報道副腫瘤性周圍神經病以感覺運動神經病為主[4，14-16]，軸突和（或）神經元性損害為主要電生理特征一致[8，14，16]．抗神經元抗體對于副腫瘤性周圍神經病的診斷有重要意義，包括抗Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2和amphiphysin等，約50%副腫瘤性周圍神經病患者血清或腦脊液中可檢測到抗神經元抗體，其中抗Hu抗體檢出率最高[11]，多見于小細胞肺癌[4]．抗Hu抗體又稱抗神經元胞核抗體I型，是細胞內抗體，可識別神經元細胞核表面的RNA結合蛋白家族，識別靶抗原后介導自身免疫性的神經系統損害[11]．本研究中檢測血清抗神經元抗體陽性率50.0%，其中3例抗Hu抗體陽性．1例抗Hu抗體陽性的副腫瘤腦脊髓炎/感覺-運動神經病的病例尸檢證實：后根神經節的感覺神經細胞和脊髓下運動神經元的炎性破壞，是導致臨床快速進展的感覺運動周圍神經病的原因[17]．有研究報道抗Hu抗體高表達于后根神經節感覺神經元[11]，故推測抗Hu抗體是導致副腫瘤性周圍神經病患者感覺神經損害的主要抗體．電生理檢測結合抗神經元抗體檢測，可提高確診率．副腫瘤性周圍神經病電生理特點是：感覺運動神經病多見，上下肢運動和感覺神經均損害，遠端損害重，下肢比上肢損害明顯，以感覺神經軸突損傷為主，脫髓鞘程度較輕，運動神經和感覺神經脫髓鞘程度相似．副腫瘤性周圍神經病臨床表現缺乏特異性，發病率低，周圍神經損害癥狀多在原發腫瘤確診前出現，容易漏診或誤診．分析神經電生理特點，有助于與其他病因導致的周圍神經病鑒別，能為臨床早期診斷提供客觀依據．

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作者：王丹1）；韋燾2）；段尉梅1）；韓娟1）；鐘蓮梅1） 單位：1）昆明醫科大學第一附屬醫院神經內科，2）昆明醫科大學圖書館