黑色素性神經鞘瘤臨床分析范文

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《中國脊柱脊髓雜志》2016年第三期

黑色素性神經鞘瘤（melanoticschwannoma，MS）臨床罕見，僅占所有黑色素瘤的1%，多數為良性或潛在惡性，青壯年多見，好發于脊神經后根和交感神經節，我們收治1例胸椎髓外硬膜下黑色素性神經鞘瘤，手術治療效果滿意，報告如下。

患者男，47歲。胸背部疼痛1年，雙下肢麻木無力20d，加重伴大小便潴留4d于2012年1月3日入院。患者1年前出現胸背部疼痛，以膽囊炎治療，胸背部疼痛略有緩解，未行進一步檢查。20d前無明顯誘因出現雙下肢麻木、無力，走路跌倒，近4d癥狀逐漸加重，大小便潴留。體檢：全身皮膚粘膜未見色素沉著，神清，語明，T4水平以下痛溫覺消失，左下肢肌力1級，右下肢肌力3級，雙下肢肌張力降低，腹壁反射消失，深感覺正常，病理反射陰性，胸段脊柱叩痛（+）。輔助檢查：頭部CT正常，胸椎MRI平掃+增強示胸椎椎管內脊髓外多發結節樣稍短T1、短T2異常信號，壓脂像呈低信號，T2~T4椎體水平可見大小約4.5×1.5cm占位性病變，增強掃描可見病灶欠均勻強化，并可見掃描范圍內脊膜增厚強化，部分區域呈結節樣改變，T2~T4椎體水平脊髓明顯受壓，脊髓內可見斑片狀等T1、長T2異常信號，壓脂像呈高信號（圖1~4）。術前診斷：T2~T4椎體水平髓外硬膜下占位性病變（神經鞘瘤可能性大）。全麻下行手術切除術，術中見T2~T4椎體水平硬脊膜明顯膨隆，脊髓無波動，硬脊膜下呈黑色，切開硬脊膜見脊髓蛛網膜及軟脊膜均呈黑色并增厚，脊髓明顯受壓變薄，弓狀向右后方移位，腫瘤位于脊髓腹側，呈黑色橢圓形，包膜完整，邊界清楚，血供豐富，大小約2.5×1.5×4.5cm，T3脊神經根瘤化，腫瘤包膜與硬脊膜、脊髓粘連，顯微鏡下離斷腫瘤周邊血供及粘連，完整切除腫瘤，脊髓搏動恢復（圖5）。術后病理檢查：光鏡下見多邊形上皮樣細胞和梭形瘤細胞混合，瘤細胞胞質豐富，內有顆粒狀黑色素顆粒，局部可見出血（圖6）。免疫組化：Ki-67（+1%），P53（弱+30%），PR（-），EMA（-），CD34（-），HMB45（-），GFAP（-），Vimentin（+），S-100（+）（圖7）。病理診斷：黑色素性神經鞘瘤。術后第1天感覺障礙平面明顯下降，1周后左下肢肌力2級，右下肢肌力4級，雙下肢深淺感覺正常，大小便潴留改善。術后12d切口拆線，甲級愈合，術后4個月復查胸椎MRI顯示腫瘤完全切除（圖8），電話隨訪至今正常工作學習。

討論中樞神經系統原發性黑色素細胞腫瘤少見，僅占所有黑色素瘤的1%，術前誤診率高，確診需手術及病理檢查[1]。2007年WHO定義中樞神經系統原發性黑色素細胞腫瘤是一組起源于軟腦脊膜的彌漫性或局限性良性或惡性腫瘤，包括黑色素神經鞘瘤、腦膜黑色素瘤、中樞神經系統黑痣、原發惡性黑色素瘤等[2]。Willis等[3]提出了診斷原發性中樞神經系統黑色素瘤的三個條件：皮膚和眼球無黑色素瘤；無黑色素瘤切除病史；內臟無黑色素瘤轉移。MS是一種起源于神經嵴具有雙向分化潛能的原始細胞腫瘤[4]，多數為良性或潛在惡性，青壯年多見，好發于脊神經后根和交感神經節[5]，頭面部、眼眶、口腔、腮腺等部位也有散發報道。MS是Carney綜合征的一部分[6]，主要包括：典型分布的皮膚斑點樣色素沉著（唇、結膜、內外眥、陰道及陰莖粘膜）；皮膚、黏膜、心臟、骨軟骨粘液瘤；肢端肥大癥；沙礫體樣色素性神經鞘膜瘤；多發性上皮樣藍痣；乳腺導管腺瘤。

椎管內MS好發部位依次為頸段、下胸段、胸腰段，腫瘤多位于髓外硬膜下或硬脊膜內外，可通過神經根袖套破壞椎間孔，由于腫瘤起源于脊神經根附近，神經根受壓導致的根性痛或腰背部疼痛為臨床首發表現，易誤診為椎間盤疾病，隨著腫瘤生長壓迫脊髓可導致相應節段的感覺和運動功能障礙、大小便功能障礙，瘤細胞代謝產物或瘤卒中可引起腦膜刺激癥狀[7]。本例為中年男性，全身皮膚黏膜檢查未見異常，無黑色素瘤切除病史，頭顱CT正常，有典型的神經根痛及脊髓受壓癥狀、體征，符合椎管內原發性MS的診斷。MRI檢查對本病的診斷具有重要價值，主要表現為T1WI高信號、T2WI低信號，此為黑色素的順磁效應所致，但MRI表現可因黑色素的含量、分布而異，只有腫瘤內黑色素細胞含量>10%時MRIT1WI呈高信號、T2WI呈低信號。T2WI低信號是黑色素瘤的特征性表現，但只占總數的25％左右。如果瘤內出血及黑色素分布不均可導致信號混雜，增強后病灶可輕、中或明顯強化[8]。Isiklar等[9]根據MRI影像學特點將黑色素瘤分為四型：（1）黑色素型，T1WI為高信號，T2WI為低信號，質子像為等信號或高信號；（2）非黑色素型，T1WI呈現低信號或等信號，T2WI為高信號或等信號；（3）混合型；（4）出血型，表現血腫不同時相的信號特征。其中70％病灶為黑色素型。任愛軍等[10]認為瘤卒中是影響本病MRI表現的一個重要因素，由于腫瘤出血后去氧血紅蛋白、高鐵血紅蛋白以及慢性期的含鐵血紅素都具有順磁性，造成在出血的不同時期腫瘤表現出不同的影像特點。所以，黑色素細胞腫瘤內黑色素顆粒含量不同以及出血等因素，使得其影像學表現也復雜多樣。本例MRI表現為腫瘤與硬脊膜廣基底相連，脊髓受壓移位明顯，T1WI呈稍高信號，T2WI為低信號，增強掃描病灶呈不均勻強化，部分區域呈結節樣改變，術前診斷為神經鞘瘤或脊膜瘤可能性大。

MS首選手術完整切除，防止術后復發及惡變，由于腫瘤血供豐富，術中應在顯微鏡下逐步離斷腫瘤周邊血供，小心仔細分離腫瘤與硬脊膜、軟脊膜、脊髓的粘連，禁忌離斷腫瘤血供前盲目進行瘤內分塊切除。如果腫瘤與脊髓粘連緊密，不可勉強剝離，可殘留小塊腫瘤包膜，避免脊髓損傷出現災難性后果，對于切除不完全者術后可給予放療。本例完整切除腫瘤，患者術后第1天感覺障礙平面明顯下降、1周后左下肢肌力恢復至2級，右下肢肌力恢復至4級，雙下肢深淺感覺正常，大小便潴留改善，療效滿意。MS確診依靠病理，光鏡下見上皮樣雪旺細胞、色素性梭形細胞呈束狀、交織狀、車輪狀排列，核呈圓形、卵圓形，核仁明顯、核分裂少見。典型者可見核的柵欄狀排列及器官樣結構（Verocay小體），腫瘤可伴囊性變、出血壞死、沙粒體、鈣化及成熟脂肪區域。超微結構有連續的基底膜、長間距膠原纖維等雪旺細胞特征。免疫組化S-100、HMB-45、波形蛋白、Leu-7陽性；GFAP、神經絲蛋白、EMA、細胞角蛋白抗體染色多為陰性。絕大多數病例核分裂指數較低，具有低細胞增殖指數，MIB-1陽性率很低。如果病理性核分裂較多，出現核明顯異型，帶狀壞死時則為惡性[4、11、12]。

本例HE染色符合上述特點，免疫組化結果Ki-67（+1%），P53（弱+30%），PR（-），EMA（-），CD34（-），HMB45（-），GFAP（-），Vimentin（+），S-100（+）。MS需要與轉移性惡性黑色素瘤、色素性神經纖維瘤、椎管內血腫、腦膜黑色素細胞瘤等相鑒別。近年的研究表明，MS預后難以預測，MS可以局部侵襲性生長，可在沒有明顯形態學惡性指標的情況下發生轉移，局部復發率為15.0％～24.0％，轉移率為5.0％～26.3％[11]，Czirjak等[5]報道MS可侵犯脊髓或神經導致腫瘤難以完全切除，易復發，復發時甚至可轉化為惡性黑色素瘤，出現腦脊液播散轉移。本例患者腫瘤完全切除，術后隨訪4個月未見腫瘤復發和轉移，目前患者正常生活，但需長期隨訪有無復發。

作者：陳大偉 顧衛宏 陳凡 劉曉亮 楊曉宇 單位：吉林大學白求恩第一醫院神經腫瘤外科 第二醫院手術室